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全群028 | 多重抗体阳性的副肿瘤神经综合征--洪安辉、侯晓君

李神经会诊中心群 2018-06-08 13:43:28

无畏前行


2017.9.14

这两个病例均为近期住院患者,作为开放性讨论病例提供给大家,共同学习,同时在诊疗方面期待各位老师们提出宝贵的指导和建议


广东台山市人民医院   洪安辉

黑龙江省人民医院       侯晓君


病例 一 摘要部分


患者,女性,Y49


主诉:反复发作性四肢抽搐1+月


现病史:患者于1+月前无明显诱因出现肢体抽搐,表现为呼之不应,四肢抽搐,口吐少量液体,伴小便失禁,持续约20分钟后自行缓解,患者无法回忆发作情况,上述症状反复发作,于我院门诊行头颅CT检查未见明显异常,病情逐渐加重,出现持续发热,最高体温41℃,并意识不清,呼之不应,昏迷不省人事,于 *医院住院诊治后收住。




诊断为 :

             1、自身免疫性脑炎(GABAb受体抗体阳性)     

             2、继发性癫痫


治疗:在外院予大剂量免疫球蛋白3.0g/d*4天+甲基强的松龙1.0  冲击   德巴金、左乙拉西坦抗癫痫

 

转归:次日病人清醒,无抽搐再发,体温逐渐下降至正常,但遗留有计算力、记忆力等高级智能下降,双下肢稍乏力,目前在我科继续治疗中。



病例二 摘要部分



病例特点:男性  66y  辽宁籍

主诉:头痛10+天 ,伴言语不清1周


患者于10+天前无明显诱因出现头痛,为全头部疼痛,轻中度可以忍受,呈持续性,未正规诊治。1周前出现言语含糊不清,伴饮水、进食困难,无视物模糊、重影,无黑朦,无耳鸣、听力下降,无发热、畏寒,无肢体乏力、麻木,无抽搐,无大小便失禁,无胸闷、胸痛、气促,无腹痛,无全身大汗淋漓、发绀,就诊我院门诊,完善头颅MRI,经诊治后(具体不详)症状无好转,为求进一步诊疗,拟“脑干病变”收入我科。患者起病以来,精神胃纳一般,大小便正常,近1月以来体重下降约10公斤。


20天前发现血糖升高,于我院诊断“糖尿病”,口服降糖药物治疗(具体详),未监测血糖。否认有“高血压、心脏病”病史。否认肝炎、结核等传染病病史。个人史:原籍出生长大,否认疫水疫区、流行病区接触史,有长期酗酒史,每天约1+斤白酒,近3月已戒酒,否认吸烟不良嗜好。


婚育史:已婚已育,儿女及配偶体健。

家族史:否认家族有类似病史。余无特殊


神清,构音障碍。伸舌右偏,悬雍垂右偏,双侧咽反射明显减弱,舌肌双侧萎缩明显。双侧胸锁乳突肌轻度萎缩。四肢肌力肌张力正常。双侧指鼻试验、跟膝胫试验准确,Romberg's试验(-)。双侧Babinski's(-)脑膜刺激征: (-)

 

入院后反复出现午后发热,体温波动37--38.5℃,可自行退热,无寒战,无大汗。仍有头痛,持续性,为顶枕部疼,止痛药物可以缓解。




红细胞计数(RBC) 3.39 10^12/L,血红蛋白(HGB) 100 g/L,红细胞压积(HCT) 30.0 L/L,血小板计数(PLT) 359 10^9/L,淋巴细胞百分比(LY%) 18.5 %。尿葡萄糖(GLU) 14 mmol/L,尿酮体(KET) 1mmol/L。 糖化血红蛋白(HbA1c) 11.20 %。 葡萄糖(GLU) 12.70 mmol/L,钠(Na) 135.7 mmol/L,氯(Cl)88.5 mmol/L,钙(Ca) 1.98 mmol/L,尿酸(UA) 100 umol/L,肌酐(Cr) 44 umol/L,a-羟丁酸脱氢酶(HBDH)194 U/L,超敏C反应蛋白(h-CRP) 6.77 mg/L。凝血酶原时间(PT) 13.9 秒,正常对照PT比值1.24,INR:1.22,纤维蛋白原含量(FIB) 6.24 g/L。(D-Dimer) 0.96 mg/l


u  风湿免疫系列示:免疫球蛋白A(IgA)4.59 g/L,免疫球蛋白G(IgG) 23.5 g/L,补体C4(C4) 0.451 g/L

u  血沉(ESR) :78 mm/h

u  甲功5项未见异常

u  降钙素原(PCT) :0.10 ng/ml

u  肿瘤标志物:AFP CEA CA199、CA125  CA153未见异常。

      HIV、RPR均(—)。 



副肿瘤综合征检测



肺CT及增强报告



自身免疫性脑炎抗体 



2017-9-11

盆腔CT平扫+增强:前列腺增大,强化不均,建议必要时补充MRI平扫+增强或穿刺活检,待排除占位性病变


PET-CT结果:
1、双侧破裂孔糖代谢增高,请结合临床 2、右肺尖及左肺上叶下舌段纤维、钙化灶 3、右肾囊肿,左肾斑片状钙化灶可见 4、蝶窦、左侧额窦、上颌窦炎,脊柱退行性变 5、其它全身显像未见FDG代谢明显异常增高灶。




PND的诊断标准及相关抗体

李神经会诊中心群《如履薄冰,如临深渊》黄镪








Advancesin Autoimmune epilepsy Associated with Antibodies, Their Potential PathogenicMolecular Mechanisms, and Current Recommended immunotherapies

published:25 April 2017doi: 10.3389/fimmu.2017.00395



问题1:病例1患者MPO(+)阳性,颅底、上颈硬脑膜、硬脊膜增厚明显强化,考虑ANCA相关肥厚性硬脑膜炎吗(HCP+HSP)?

肥厚性硬膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)是一种以脑和(或)脊髓硬膜局限性或弥漫性纤维性增厚为特征的中枢神经系统罕见疾病。按发病部位可分为肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)和肥厚性硬脊膜炎(hypertrophic spinal pachymeningitis,HSP)。按病因HP可分为特发性和继发性两种形式,前者更为多见。特发性HP的诊断需排除潜在的病因,而继发性HP病因多样,包括感染、自身免疫病、肿瘤、外伤等。


医脉通---《神经影像:肥厚性硬膜炎(Hypertrophic pachymeningitis)》


问题2:

病例1患者舌肌萎缩明显,考虑副肿瘤综合引起的肌萎缩性侧索硬化吗?


发言摘录及致谢

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[2017.9.14精彩发言汇总]

 

「王津存西京医院神内:男性 66y 头痛10+天 ,伴言语不清1周;发热,体重下降,糖尿病,戒酒,言语不清,脑干病变?营养不良,口腔溃疡,没有影像资料,先考虑白塞病?太简单,难道还有后续?肿瘤?舌部要活检,除外舌癌?副瘤综合征?」

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「华生—广西河池市人民医院神内:中年女性,反复癫痫发作,后期出现发热,片子提示海马及聂叶病灶,广泛皮层也有病灶?定位:双侧海马、聂叶,定性:1、免疫脑炎(NMDA?),2、感染:梅毒?病毒?看看脑脊液及抗体指标」

后面这个老人家,定位应该是周围神经(延髓段)运动神经元?定性感觉比较难,如何跟头痛联系?我看感染和免疫符合这个病程,肿瘤也行,但是感染没有看到感染表现,那么是免疫或肿瘤?看看片子吧」

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「邸卫英河北大学附院 神内:定位:延髓 定性:老年男性 发热 头疼 考虑1.感染性病变,但患者舌头萎缩 胸锁乳突肌萎缩 体重下降,2.副肿瘤伴周围神经损害?这患者是一元还是二元?感觉症状联系不上呢[Grin]」

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「贾晓涛 西安市中心医院:老年男性,既往血糖增高,体重下降明显,长期大量饮酒史,亚急性起病,主要表现为持续头痛,逐渐加重,出现球麻痹表现,伴发热,内科查体发现颈部淋巴结增大,合并口腔严重溃疡,辅助检查提示轻度贫血,血糖增高,FIB升高,血沉增快,ANCA(+),考虑肿瘤或免疫性疾病可能性大。」

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「伍丽红 大庆龙南医院神经内科:定位:尾组颅神经,定性:感染,肿瘤,免疫系统病,肥厚性硬脑膜炎?,」

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「许胜杰解放军309医院神经内科:定位~脑干(双侧迷走、副、舌咽)定性:风湿免疫并发颅神经损害?结核?副肿瘤?,虑神经出颅时影响,但双侧病变可以是枕髁一颈静脉孔综合征定性?」

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「段林-韩城市人民医院-神内:老年男性,头痛和言语不利,糖尿病和饮酒史,主要损害后组颅神经……,副肿瘤?」

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「汪文兵 芜湖一院神内:定位:脑干或多组颅神经。纯运动症状,定性:副肿瘤综合征、格林巴利、多灶运动神经元病、多组颅神经炎、自身免疫病、神经系统感染性疾病?」

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「邢贞国黑龙江林口县人民医院神内:定位:后组颅神经,枕髁一颈静脉孔综合征定性:肿瘤,感染,自身免疫,血管病如动脉瘤,颈静脉炎等」

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「任丽乔 西山煤电总院神内:会不会是脑膜癌」

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乔宏泉 灵宝市医院:自免脑一般不会高热的吧,应该疱疹性脑炎可能性大,

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影像顾问赵海~佛山市一:单纯疱疹性脑炎,自免脑待排。

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王昌波即墨人民医院神内:定位:脑干 定性:副肿瘤  脑干脑炎?

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王欢 兰大二院 神内:第一部分定位在脑膜和延髓,定性首选结核,副肿瘤综合症,需要做颈部肿大淋巴结活检。

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张靖言  保定中西医结合医院  内六:定位:脑干 脑膜  定性:副肿瘤  脑干脑炎。心包积液,胸腔积液,淋巴结,体重,口腔,脑膜弥漫强化,副肿瘤待排。

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冯直广平县人民医院神经中心:定位:脑干、脑膜。定性:结核首考,肿瘤。

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[群主]张传会~协庄矿医院神内:定位:多颅神经损害,舌咽神经,迷走神经,副神经,舌下神经,定性:结核?要排除肿瘤,副肿瘤,结核也可以吧,腰穿结果结核抗体没事,就能排除结核吗?结核患者也可以消瘦,并且有午后低热。

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张顺 盛京医院 神内:定位:后组颅神经 脑膜  定性:感染:结核待除外,副肿瘤 ,免疫?我想重点排查消化道肿瘤。是否有贫血?CSF查瘤细胞了吗?pET-CT又不太支持占位,

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河北医大二院 神经内科 洪坤:脑脊液压力,白细胞数,脑膜刺激征都不是结核的表现,结核一般晚期才出现颅底粘连,颅神经受损,而且以眼外肌麻痹多见。

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王成华-三博脑科神内:脑脊液?海马有问题?肯定是症状性癫痫,病因?

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莆田学院附属医院神内朱盛音:亚急性起病,疑核舌咽迷走神经,舌下神经核,副神经核受累,定位延髓,颅内痛敏组织,定性,伴有发热,脑干脑炎?消瘦,副肿瘤,肿瘤性病变?长期酗酒,Winicker脑病?多发颅神经麻痹,GBS?脑膜肿瘤?肥厚性硬脑膜炎?头痛,脑脊液红细胞增多,脱落细胞学检查呢?

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曹黎明 深大附三 神内[群主]:自免脑?副肿瘤?腰穿,感染?ALS?肌电图,MR?MR片子太少。副肿瘤不排除,胸CT,PPD试验,副肿瘤,自免脑抗体?BBE.其他免疫性脑炎,复查腰穿。CSF细胞学?自免脑了,能排除其他?肌电图?肿瘤未见,患者年龄偏大,PSP?先自免脑,副肿瘤待排,周围神经损伤查因,糖尿病,及糖尿病性周围神经病?治疗及疗效?脑转移的病灶在哪?脑膜?原发灶又在哪?这诊断太牵强。周围神经病的诊断没明确。病灶在哪都没明确,活检哪呢?

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【群主】柳青 太原市中心医院:乙脑?没有影像啊!先猜个白塞?集中在后组颅神经症状!病变应该在延髓!

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「【群主】邸卫英河大附院 神内:既往史?有接触什么药物及特殊有机物质?1.考虑中毒代谢?自勉脑?看看脑脊液及抗体指标」定位:延髓 定性:老年男性 发热 头疼 考虑1.感染性病变,但患者舌头萎缩 胸锁乳突肌萎缩 体重下降,2.副肿瘤伴周围神经损害?这患者是一元还是二元?感觉症状联系不上呢[呲牙]」

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「刘宏 山东德州十三局医院  神内:患者中年女性,反复癫痫发作,伴有意识障碍,高热,首先考虑感染性病变,肿瘤,中毒待排」

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「【CEO】杜庆 大庆龙南医院:49岁,女性,发热,癫痫,意识障碍,治疗后改善。MR双侧颞叶内侧面异常信号。1感染(中枢)2RE」

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「群管理·于小刚·昌乐中医院:定位于颅底及9、10、11、12脑神经,有发热,定性先考虑感染性疾病,看发热规律像结核,具体病原菌有待于腰穿」

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「朱海兵赣医附院神经内科:定位:构音障碍、伸舌右偏,悬雍垂右偏,双侧咽反射明显减弱,舌肌双侧,萎缩明显,双侧胸锁乳突肌轻度萎缩,为9、10、11、12颅神经受损;定性:老年男性 发热 头痛 构音不清,为感染性、免疫、肿瘤等可能」淋巴结穿刺活检会不会直接,或鼻咽喉镜检查」神经结节、淋巴瘤有没有可能,颅内转移瘤(颅底、脑膜),」

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「【CEO】杜庆 大庆龙南医院:老年男性,病史10天,亚急性起病。定位。头痛一颅内痛敏结构十脑膜,言语不利十构音障碍十咽反射消失一球麻痹(真性?),伸舌右偏十悬雍垂右偏十双侧胸锁乳突肌十舌萎缩一一多颅N (损害,尾组)。伴有发热,首先考虑炎症。2伴有消瘦头痛及颈部淋巴结,肿瘤及副瘤要考虑并完善相关检查。3发热头痛消瘦十淋巴结,免疫疾病的中枢神经系统损害得考虑,需要完善相关检查。」洒精及糖尿病也可以有多颅神经损害,但对这、个患者来说有点快了。」

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「牟凤群 唐山工人医院神经内科:老年男性,头痛,发热,语言障碍,体重下降,颈部淋巴结肿大,舌肌萎缩,胸锁乳突肌萎缩,提示后组颅神经受累,影像检查未见明显占位性病变,首先考虑副肿瘤,其次为免疫系统疾病」

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「群秘书常红云徐水区人民医院:中年女性,主要表现为抽搐、发热、昏迷,头颅核磁对称性改变,中毒?感染?遗传?」

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「张敏-青岛市市立医院神内:1例,考虑自免脑,2例,副肿瘤?局灶性肥厚性硬脑脊膜炎?」猜不出来是瘤……只能活检,淋巴结活检首选……

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「【群主】王佩 保定一中心神内:中年女性,反复抽搐,发热,定位:双侧海马,定性:自免?单疱?副肿瘤?完善腰穿~抗体检测」66岁男性,头痛,发热,语言不清,构音障碍,伸舌右偏,咽反射减弱,舌肌萎缩,胸锁乳突肌萎缩。运动感觉反射共济均可。体重下降。猜肿瘤,副肿瘤,结核。」血沉快,贫血,血糖高,二聚体还可以,后组颅神经受累。感觉感染,免疫,肿瘤。鼻咽癌的部位隐蔽, 由于解剖关系极易发生颅底转移, 尤其在缺乏鼻咽症状而以头痛为首发症状就诊于神经内科的患者, 往往给首诊临床医师的诊断造成困难。鼻咽癌造成神经系统的损害主要表现为头痛和颅神经损伤。颅神经损伤作为鼻咽癌患者独立的预后不良因素,通常是由于肿瘤向周围组织浸润或伴有淋巴结转移压迫所致,往往以肿瘤的局部侵犯为主。鼻咽部癌组织浸润多经咽隐窝邻近的破裂孔向上进入颅中窝及海绵窦,故临床上前组颅神经受损常见,而以Ⅴ、Ⅵ对颅神经损伤最多; 另外,如果累及咽旁间隙,可见Ⅸ ~ Ⅻ对颅神经损害。鼻咽癌头痛多表现为单侧枕颞顶额疼痛,早期可表现为间歇性隐痛,晚期则持续性,多为胀痛、搏动样痛或爆裂样痛,夜间及凌晨加重, 头痛,后组颅神经,海绵窦,消瘦,血沉快,抗体阳性。指向鼻咽癌

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「【管理员】窦鹏 淄博广电医院神内:病例2:中年女性,以抽搐为首发症状,反复发作,发热,意识障碍。定位:大发作定位于广泛大脑皮层或部分性发作泛化大发作。结合MRI双侧海马病变,考虑颞叶癫痫泛化大发作。颅脑MRI见双侧海马及胼胝体、扣带回、前联合病变。病变都在边缘叶。定性:1自免脑。2、感染性:病毒性脑炎待排、其他特殊感染。3、副肿瘤不排除。」病例1:定位:伸舌右偏定位于左侧皮质核束或右侧舌下神经核及其联系舌下神经;悬雍垂右偏定位于右侧疑核或其联系纤维迷走神经。双侧舌肌萎缩定位于双侧舌下神经。双侧咽反射减弱,定位于双侧疑核及其联系纤维迷走、舌咽神经。双侧胸锁乳突肌萎缩定位于双侧副神经核及副神经脑支。综合定位于右侧延髓中段及双侧延髓下段。定性:1、感染性脑干脑炎?2.免疫性?强化看,硬脑膜受累较多。肥厚性硬脑膜炎?继发性可能性。如免疫,如副瘤猜不出来是瘤……只能活检,淋巴瘤首选……

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「[群管理]龙勇-江西胸科医院神内:老年男性,头痛+言语不清+午后发热,颈部有肿大淋巴结,查体:构音障碍,伸舌右偏,双侧咽反射减弱,定位:脑干、左侧锥体束,定性:结核?肿瘤?,完善腰穿脑脊液、胸部CT、头颅mri平扫+增强、t-spot、肿瘤标志物」看了第二部分化验和治疗转归,压结核、淋巴瘤」支持淋巴结活检~这么多淋巴结呢」增强影像没看到啥,不支持结核、实质肿瘤,考虑脑膜癌,淋巴结肿大的病常见的就是结核和肿瘤了」

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「群CNO卢志杰~成都总医院:外周性的后组颅神经受累,肿瘤首先考虑。筛查颅底影像,鼻咽内窥镜」有后组颅神经受累而没有脑膜刺激征,不多见。可能受累更靠近外周,亦或是远隔侵犯而非毗邻压迫。」还是坚持筛查肿瘤,鼻咽部或者淋巴来源的,取到病理学证据。淋巴结可以活检一下」

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「[群管理] 杜晓萍山医大三院神内:定位:后组颅神经定性:感染(结核),肿瘤」

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「王金涛 日照市人民医院神经内科:老年男性,急性起病,既往长期酗酒、糖尿病病史,定位:双侧舌咽神经、迷走神经及副神经,定性:GBS、脑干脑炎、副肿瘤综合征、布氏杆菌?」

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「于小荣~山西临汾市医院神内:男性,66岁,头疼,午后发热,颈部肿大淋巴结,查体:构音障碍,伸舌右偏,双侧咽反射减弱,定位:颅神经9,10,11,12,有左侧锥体束损害,定性:颅内感染:结核可能性大,鉴别隐脑。同时应于肿瘤鉴别。建议完善腰穿脑脊液、胸部CT、头颅mri平扫+增强、t-spot、肿瘤标志物等。」以后组颅神经损害为主,有反复发热,淋巴结增大,抗体阳性,难到不是副肿瘤?鼻咽部肿瘤易侵犯后组颅神经」

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「[群主]陵城区医院申永国:构音障碍,饮水呛,定位:脑干、定性:不规则发烧、消瘦、贫血,多颅神经受侵,感染、肿瘤」


【致谢】

参与病例转播的老师:


01群 朱德坤    12群 曹仕健

02群 张晓龙    13群 王姗姗

03群 朴玉顺    14群 邓里娜

04群 易晓净    15群 邢晓莲

05群 贺晓瑜    16群 陈智明

06群 郭利云    17群 林伟丰

07群 赵秀丽    18群 王海臣

08群 徐  江    19群 邵海云

09群 王胜全    20群 洪安辉

10群 郭凉群    21群 伊婷婷

11群 李琳琳    22群 孙德胜   


转播群顾问:李建云 赵尧辉

转播群群主:杜明艳

转播群CNO:张钦军 龙勇

转播群管理员:袁春泉 孙慧娟

 

参与病例总结的老师:

李锬、、李琳琳、朴玉顺、张琳、洪安辉、贾晓涛

 

各群病历讨论时间安排请关注李神经公众号新闻周刊!

       爱学习!爱生活!爱分享!爱李神经!  


宣传大使:王润青

群顾问:李尊波、刘志勤、刘步、张海霞、刘红、傅懋林

爱你们的群主:陈峥????

秘书:白鹤、梁新明

管理员:赵昊天、袁晓玲

CNO:何深文、王超

                                      2017.9.14(周四)




编辑:伊万


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